Πνευμονική Υπέρταση

Τι είναι η πνευμονική υπέρταση;

Είναι η αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία περισσότερο από τα 25 mmHg (μέση τιμή) που είναι η ανώτερη τιμή που θεωρείται φυσιολογική. Η αύξηση της πνευμονικής πίεσης μπορεί να φθάσει και να ξεπεράσει και τα επίπεδα της αρτηριακής πίεσης, δηλαδή να φθάσει και να ξεπεράσει τα 120 mmHg. Προκαλείται εξαιτίας ανεξέλεγκτου πολλαπλασιασμού των λείων μυϊκών κυττάρων και των ενδοθηλιακών κυττάρων των αρτηριδίων των πνευμόνων, με αποτέλεσμα να προκαλείται μεγάλη στένωση των πνευμονικών αρτηριών

Στο 40% των περιπτώσεων δεν αναγνωρίζεται καμία αιτία (ιδιοπαθής πνευμονική υπέρταση). Στις υπόλοιπες περιπτώσεις σχετίζεται με κυανωτικές καρδιοπάθειες (προκύπτουν από επικοινωνία συστηματικής και πνευμονικής κυκλοφορίας), με χρόνια εμβολική νόσο ή με ορισμένες βαλβιδοπάθειες όπως η στένωση και η ανεπάρκεια της μιτροειδούς που είναι δυνατόν να προκαλέσουν αντιδραστική πνευμονική υπέρταση (λόγω των αυξημένων πιέσεων που μεταφέρουν προς τα πνευμονικά τριχοειδή), αν δεν αντιμετωπισθούν έγκαιρα. Υπάρχει ακόμα η οικογενής πνευμονική υπέρταση, και αυτή που συνδέεται με νόσους του συνδετικού ιστού, ενώ πιο ευάλωτοι στην πάθηση θεωρούνται οι ασθενείς με AIDS και αιμολυτική αναιμία (όπως η μεσογειακή αναιμία).

Ανύψωση της πνευμονικής πίεσης μπορεί να εμφανισθεί και στην περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια.

Ευτυχώς είναι εξαιρετικά σπάνια κατάσταση (<50/1.000.000), γιατί στις σοβαρές μορφές έχει κακή πρόγνωση.

Συμπτώματα πνευμονικής υπέρτασης

Το χαρακτηριστικότερα σύμπτωματα είναι η σταδιακά επιδεινούμενη δύσπνοια και η εύκολη κόπωση ή ζάλη κατά την άσκηση που βέβαια δεν είναι ειδικά συμπτώματα. Τη νόσο πρέπει να υποπτευθούμε αν δεν υπάρχει εμφανής αιτία για τα συμπτώματα αυτά ή συνυπάρχουν νόσοι ή καταστάσεις που προδιαθέτουν σε πνευμονική υπέρταση. Σε προχωρημένα στάδια της νόσου εμφανίζονται συμπτώματα δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας. (βλέπε παρακάτω)

Επιπτώσεις

Σε κάθε μορφή πνευμονικής υπέρτασης επιβαρύνεται σταδιακά όλο και περισσότερο η λειτουργία της δεξιάς κοιλίας. Τα τοιχώματα παχαίνουν για να προωθούν το αίμα προς τους πνεύμονες. Τελικά η δεξιά κοιλία διατείνεται κάμπτεται και το αίμα λιμνάζει στα πόδια με αποτέλεσμα να πρήζονται όπως και το συκώτι. Αναπτύσσεται δηλαδή ανοικτή δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια.

Διάγνωση Πνευμονικής Υπερτάσης

Παλαιότερα χρειαζόταν καρδιακός καθετηριασμός για να μετρηθεί η πίεση στην πνευμονική αρτηρία και να τεθεί η διάγνωση. Σήμερα η διάγνωση είναι επαρκής και με το υπερηχοκαρδιογράφημα το οποίο μπορεί επί πλέον να βοηθήσει στον καθορισμό της βαρύτητας της πάθησης αλλά και στην αιτιολογική διερεύνηση. Έτσι εκτός από την μέτρηση της πίεσης θα μάθουμε αν είναι αυξημένες οι διαστάσεις των δεξιών κοιλοτήτων, αν συνυπάρχει ανεπάρκεια της τριγλώχινας βαλβίδας και εάν είναι φυσιολογικές ή όχι οι αναπνευστικές διακυμάνσεις της κάτω κοίλης φλεβός όλα ευρήματα που είναι ενδεικτικά σοβαρότητας και επηρεασμένης λειτουργίας της δεξιάς κοιλίας. Θα διαγνωσθούν βεβαίως οι συγγενείς, βαλβιδικές ή άλλες καρδιοπάθειες που είναι δυνατόν να σχετίζονται αιτιολογικά με την πνευμονική υπέρταση.

Θεραπεία

Τα διουρητικά και οι αναστολείς ασβεστίου χρησιμοποιούνται συχνά με περιορισμένα αποτελέσματα. Επειδή οι ασθενείς έχουν αυξημένη θρομβωτική διάθεση χορηγούνται και αντιπηκτικά. Τελευταία έχουν προστεθεί στο φαρμακευτικό οπλοστάσιο οι ανταγωνιστές των υποδοχέων ενδοθηλίνης, οι αναστολείς της φωσφοδιεστεράσης (όπως το γνωστό "Viagra") και ανάλογα της προστακυκλίνης (χορηγούνται σε μεταμόσχευση καρδιάς για να μην απορριφθεί το μόσχευμα) που θεωρείται ότι βελτιώνουν την ποιότητα ζωής και την πρόγνωση, είναι όμως πολύ ακριβά φάρμακα.

Στις επίκτητης αιτιολογίας περιπτώσεις η έγκαιρη θεραπεία της υποκείμενης πάθησης (όπως η διόρθωση της βαλβίδας στις βαλβιδοπάθειες της μιτροειδούς) πριν ανυψωθεί υπερβολικά η πίεση στη πνευμονική, οδηγεί στην υποχώρηση της αυξημένης πνευμονικής πίεσης. Αν οφείλεται σε διαστολική δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας (όπως συμβαίνει και στην περιοριστική μυοκαρδιοπάθεια) το λόγο έχει η κατάλληλη φαρμακευτική αγωγή. Η μεταμόσχευση καρδιάς και πνευμόνων είναι ένα ενδεχόμενο που μπορεί να εξετάζεται σε προχωρημένες καταστάσεις παρά τις εμφανείς μεγάλες δυσκολίες εφαρμογής.

Ελπίδα για ριζική θεραπεία

Η πρόσφατη ανακάλυψη ενός ενζύμου (malonyl-CΟΑ-decarboxylase) που ενέχεται στο μεταβολισμό και τον πολλαπλασιασμό των κυττάρων στις πνευμονικές αρτηρίες δημιουργεί ελπίδες για ανάπτυξη φαρμακευτικής ουσίας αποτελεσματικής στην αντιμετώπιση της γενεσιουργού αιτίας της νόσου.