Διατατική Μυοκαρδιοπάθεια

Τι είναι η διατατική μυοκαρδιοπάθεια;

Διατατική ΜυοκαρδιοπάθειαΣτην πάθηση αυτή η αριστερή κοιλία μεγαλώνει (με καρδιολογικούς όρους διατείνεται) και το όνομα της περιγράφει ακριβώς τη μορφολογία που αποκτά η αριστερή κοιλία. Στην πραγματικότητα χωρίς εμφανή λόγο (ιδιοπαθής μορφή) ή με την επίδραση κάποιων γνωστών αιτίων (μόλυνση από ιούς, αλκοολισμός, χρήση κοκαΐνης, β-μεσογειακή αναιμία, λήψη ορισμένων κυτταροσταικών φαρμάκων, εγκυμοσύνη, χρόνια επίμονη ταχυκαρδία, μόλυνση από τρυπανόσωμα Cruzi κ.α.) η καρδιά αδυνατίζει και αντιδραστικά διατείνεται. Ο μυοκαρδιακός ιστός ευρίσκεται να έχει αντικατασταθεί σε σημαντικό βαθμό από συνδετικό ιστό που βέβαια δεν συμβάλλει στη συστολή της καρδιάς. Μία μορφή αυτοϊάσιμης παροδικής διατατικής μυοκαρδιοπάθειας είναι η νόσος Takotsubo, που συνήθως επέρχεται μετά από συναισθηματικό stress [γνωστή και ως broken heart syndrome (σύνδρομο ραγισμένης καρδιάς) ή stress induced cardiomyopathy (μυοκαρδιοπάθεια εκ στρες)] και προσβάλλει συχνότερα τις γυναίκες. [Εικόνα: Φυσιολογική και διατεταμένη αριστερή κοιλία. Στη διατατική μυοκαρδιοπάθεια υπάρχει μεγάλη αύξηση των διαστάσεων της αριστερής κοιλίας - η αριστερή κοιλία οριοθετείται με γαλάζια γραμμή για διεκόλυνση].

Διάγνωση

Διατατική ΜυοκαρδιοπάθειαΠοικίλου βαθμού δύσπνοια ή/και πρησμένα πόδια στους αστραγάλους, ανάλογα με το βαθμό καρδιακής ανεπάρκειας που έχει προκαλέσει η πάθηση, είναι το σύμπτωμα που θα φέρει τον ασθενή στο γιατρό. Μερικές φορές διαγιγνώσκεται πριν εκδηλωθούν εμφανή συμπτώματα από τυχαίο υπερηχοκαρδιογράφημα, ενώ κάποιες άλλες φορές δεν προλαβαίνει να διαγνωσθεί λόγου αιφνίδιου θανάτου. Για να θέσουμε πάντως τη διάγνωση πρέπει να έχουμε δραστικά μειωμένο κλάσμα εξώθησης στο υπερηχοκαρδιογράφημα περί το 25% (φυσιολογικές τιμές >60%) και μεγάλη καρδιακή διάταση. [Εικόνα: Υπερηχοκαρδιογράφημα ασθενούς με διατατική μυοκαρδιοπάθεια. Παρατηρείται μεγάλος θρόμβος στην κορυφή της διατεταμένης αριστερής κοιλίας. Η αριστερή κοιλία με θαλασσί γραμμή, ο θρόμβος με κόκκινη γραμμή (τα χρώματα έχουν προστεθεί για να διευκολύνουν τον αναγνώστη)].

Το υπερηχοκαρδιογράφημα είναι η σημαντικότερη εξέταση και θα μας δώσει πολύτιμες πληροφορίες για να τεθεί η διάγνωση της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας αλλά και σημαντικές πληροφορίες που μας βοηθούν να καθορίσουμε την πρόγνωση της. Έτσι η αξιολόγηση του μεγέθους του αριστερού κόλπου, η ύπαρξη ή όχι ανεπάρκειας της μιτροειδούς και ο βαθμός της, η διατεταμμένη ή όχι δεξιά κοιλία, η φυσιολογική ή ανεβασμένη πίεση στην πνευμονική αρτηρία, η ύπαρξη ή όχι ενδοκοιλοτικού θρόμβου και το σήμα παλμικού Doppler της μιτροειδούς (ενδεικτικό για τις πιέσεις της αριστερής κοιλίας στο τέλος της διαστολής της καρδιάς) δημιουργούν το λειτουργικό προφίλ της διατατικής μυοκαρδιοπάθειας και καθωρίζουν σε μεγάλο βαθμό την πρόγνωση.

Επειδή σε ένα σημαντικό ποσοστό περί το 30% η νόσος έχει οικογενή χαρακτήρα (κληρονομείται δηλαδή με ελαττωματικό γονίδιο) πρέπει να ελέγχεται και η οικογένεια των ασθενών.

Θεραπεία & Προφυλάξεις

Ουσιαστικά ταυτίζεται με τη θεραπεία της καρδιακής ανεπάρκειας (βλέπε σχετικό άρθρο) και τα τελευταία χρόνια έχουμε καλύτερους ρυθμούς επιβίωσης εξ αιτίας των δραστικών φαρμακευτικών παραγόντων που διαθέτουμε εκτός των κλασσικών διουρητικών (αΜΕΑ, σαρτάνες, β-αναστολείς, αναστολείς της αλδοστερόνης).

Η βραδεία κυκλοφορία λόγω αδυναμίας και μεγέθους της καρδιάς ευνοεί την θρομβογένεση. Χρόνια αντιπηκτική θεραπεία πρέπει να χορηγείται σε πολλές περιπτώσεις.

Όταν υπάρχει αρρυθμιολογική δραστηριότητα η χορήγηση αμιωδαρόνης ή/και ο εμφυτεύσιμος απινιδωτής είναι επιλογές, που δεν έχουν όμως τεκμηριωθεί οριστικά σαν θεραπεία που παρατείνει το προσδόκιμο.

Ο προληπτικός εμβολιασμός για γρίπη και πνευμονιόκκοκο προσφέρει προστασία από περαιτέρω επιδείνωση αφού είναι γνωστό ότι οι ιώσεις και οι λοιμώξεις γενικά ταλαιπωρούν την ανεπαρκούσα καρδιά αν συμβούν.

Ορισμένα άλλα μη-φαρμακευτικά αλλά απαραίτητα μέτρα συμπληρώνουν τη φαρμακευτική θεραπεία και είναι: η αποχή από το αλάτι, η διακοπή κατανάλωσης αλκοόλ, οι ικανοποιητικές ώρες ύπνου και η ήπια ξεκούραστη άσκηση (βάδισμα 20-30 min σε ίσιωμα) και πάντως όχι η ακινησία της παλαιότερης εποχής. Αν και το κάπνισμα δεν προκαλεί τη νόσο η διακοπή του βελτιώνει την πρόγνωση.

Όταν έχουμε εξαντλήσει όλα τα περιθώρια της φαρμακευτικής αγωγής και ο ασθενής ευρίσκεται σε οριακή κατάσταση οφείλουμε να εξετάσουμε και την δυνατότητα μεταμόσχευσης καρδιάς. Μια επιτυχημένη μεταμόσχευση μπορεί να παρατείνει τη ζωή 5 έως 20 χρόνια.